Urticaria pigmentosa - Orticaria Pigmentosahttps://it.wikipedia.org/wiki/Orticaria_pigmentosa
Orticaria Pigmentosa (Urticaria pigmentosa) è la forma più comune di mastocitosi cutanea. È una malattia rara causata da un numero eccessivo di mastociti nella pelle che producono orticaria o lesioni sulla pelle quando irritata. Sulla pelle si vedono spesso macchie rosse o marroni, in genere attorno al petto, alla fronte e alla schiena. Questi mastociti, se irritati (ad esempio dallo sfregamento della pelle, dall'esposizione al calore), producono troppa istamina, innescando una reazione allergica che porta ad orticaria localizzata nell'area di irritazione, a volte denominata "segno di Darier".

☆ Nei risultati della Stiftung Warentest 2022 dalla Germania, la soddisfazione dei consumatori con ModelDerm è stata solo leggermente inferiore rispetto alle consulenze di telemedicina a pagamento.
  • Tende a manifestarsi sul torso dei bambini piccoli.
  • Lo sfregamento forte della lesione può causare gonfiore.
References Urticaria Pigmentosa 29494109 
NIH
Mastocytosis è una condizione caratterizzata da un eccesso di mastociti, spesso presenti in varie parti del corpo come la pelle, il midollo osseo e il sistema digestivo. Secondo l'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) , cutaneous mastocytosis può essere classificato in tre tipologie principali. Il primo tipo (mastocytomas) è costituito da lesioni solitarie o da poche (≤3) lesioni. Il secondo tipo (urticaria pigmentosa) coinvolge lesioni multiple, che in genere vanno da più di 10 a meno di 100. L'ultimo tipo mostra un coinvolgimento diffuso su tutta la pelle. Urticaria pigmentosa è la forma più comune di mastocitosi cutanea nei bambini, ma può verificarsi anche negli adulti. Di solito è una condizione innocua che spesso migliora durante l'adolescenza. A differenza della mastocitosi dell'adulto, la urticaria pigmentosa colpisce raramente gli organi interni. Una caratteristica distintiva di urticaria pigmentosa è la sua tendenza a causare piccole macchie o lesioni pruriginose, bruno-rossastre o bruno-giallastre sulla pelle, comunemente note come orticaria. Queste macchie compaiono solitamente durante l'infanzia e possono durare per tutta la vita.
Mastocytosis is a disorder characterized by mast cell accumulation, commonly in the skin, bone marrow, gastrointestinal (GI) tract, liver, spleen, and lymphatic tissues. The World Health Organization (WHO) divides cutaneous mastocytosis into 3 main presentations. The first has solitary or few (≤3) lesions called mastocytomas. The second, urticaria pigmentosa (UP), involves multiple lesions ranging from >10 to <100 lesions. The last presentation involves diffuse cutaneous involvement. UP is the most common cutaneous mastocytosis in children, but it can form in adults as well. It is considered a benign, self-resolving condition that often remits in adolescence. Unlike adult forms of mastocytosis, there is rarely any internal organ involvement in UP. What makes UP particularly distinctive is its tendency to manifest as small, itchy, reddish-brown, or yellowish-brown spots or lesions on the skin, commonly referred to as urticaria or hives. These spots typically appear in childhood and can persist throughout a person's life.
 Urticaria pigmentosa - Case reports 26752589 
NIH
Una bambina di 6 anni è arrivata con diverse macchie di colore scuro apparse prima sul cuoio capelluto e poi diffuse sul viso e sul corpo negli ultimi sei mesi. Ha menzionato la sensazione che si sollevassero, diventassero rossi e prudessero quando veniva applicata la pressione. Non ha avuto vampate di calore, vomito, diarrea o respiro sibilante e la sua storia medica personale e familiare non ha fornito indizi rilevanti. Dopo l'esame, abbiamo trovato numerose macchie scure sul cuoio capelluto, sulla fronte, sul viso e sul collo, insieme a macchie scure leggermente sollevate sul petto e sulla schiena. Un leggero sfregamento delle macchie le ha provocate gonfiore e prurito entro 2 minuti, ma i sintomi sono scomparsi entro 15-20 minuti (Darier's sign) .
A 6-year-old female, presented with multiple dark-colored lesions, which started over the scalp and further progressed to involve the face and trunk since past six months. She gave a history of elevation, redness, and itching on the lesions on application of pressure. There was no associated flushing, vomiting, diarrhoea, or wheeze. The personal and family history was not contributory. On examination, there were multiple hyperpigmented macules over the scalp, forehead, face, and neck in addition to minimally elevated hyperpigmented plaques over the chest and the back. Gentle rubbing of the lesions elicited urtication and itching within 2 min and it resolved within 15–20 minutes, suggestive of the Darier's sign.